本文作者为中山大学附属第三医院SICU 危敏 易慧

　　1. 病例摘要

　　患者女，31岁，因“停经33+3周，全身浮肿1个月余，加重伴黄疸2周”入院。患者于1个月前无明显诱因开始出现全身浮肿，2周前开始出现黄疸、厌食，7 d前出现频繁恶心、间断呕吐，症状逐渐加重。在外院查肝功能及凝血功能，均较差，予输注血制品，改善凝血功能后入我院。

　　既往无病毒性肝炎病史，否认高血压、糖尿病、心脏病、肝肾疾病史，否认手术史、输血史及药物过敏史。

　　查体： 神志清，自主体位，营养发育正常，全身皮肤巩膜中度黄染，双肺呼吸音稍粗，可闻及少量湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢重度凹陷性水肿。专科情况：宫高37 cm，腹围101 cm，无明显宫缩，胎位右枕前和左枕前（ROA和LOA），胎心132、138 次/min。

　　辅助检查： 外院肝肾功能检查示：丙氨酸氨酶（ALT）90 U/L，天冬氨酸氨酶（AST）114 U/L，总胆红素（TBIL）197.1 μmol/L，白蛋白（ALB）18 g/L，肌酐（Cr）363 μmol/L，尿酸（UA）15.5 μmol/L，血糖最低仅1.8 mmol/L；凝血功能检查示：凝血酶原时间（PT）32.8 s，活化部分凝血活酶时间（APTT）95.9 s，纤维蛋白原测不出，D-二聚体3880 μg/L。

　　入院诊断： 孕1产0（G1P0），宫内妊娠，妊娠33+3周，ROA和LOA双活胎，妊娠期急性脂肪肝（AFLP）？多器官功能障碍综合征，体外受精-胚胎移植（IVF-ET）术后，胎儿宫内生长受限，胎儿窘迫。

　　2. 病例分析

　　2.1 术前评估

　　2.1.1 实际术前评估

　　2.1.2 术前评估分析

　　2.1.2.1 诊断与鉴别诊断

　　AFLP为一种罕见不明原因的妊娠中晚期并发症，多见于男胎及多胎妊娠患者，其起病急、发展快，病情凶险。病理特点由Burroughs等[1]于1982年首先描述：即大范围的肝细胞微小脂肪空泡浸润、水肿，少量坏死及胆汁淤积。患者通常伴有中、重度的肾功能障碍及显著的凝血功能异常。该病预后差，上世纪90年代以前代孕女性和胎儿死亡率可高达75%和85%[2]。近20年来，母婴死亡率较前显著降低，主要是由于早期诊断、及早终止妊娠以及多学科协作支持疗法的推广[3-9]。

　　该病的确诊需依赖肝穿刺活检，但由于多数患者合并凝血功能障碍，能真正确诊的病例较少。临床上多根据临床表现、实验室检查及影像学检查进行诊断，但因缺乏特异性，早期确诊并不容易。目前常用的有Ch'ng等[10]提出的Swansea标准，即符合以下条件至少6项：呕吐、腹痛、烦渴或者多尿、脑病、胆红素升高、低血糖、高尿酸、白细胞增多、腹水或超声检查示肝回声增强、氨酶升高、血氨升高、肾损害、凝血功能障碍、肝活检示微泡样脂肪变性，且排除其他疾病的可能性，可做为临床诊断标准。

　　本病所致肝功能损害需要与急性病毒性肝炎、HELLP综合征、先兆子痫及肝内胆汁淤积症等所致肝功能损害相鉴别。急性病毒性肝炎是妊娠期黄疸最常见的诱因，病毒血清学检查及尿酸水平检测是进行鉴别的主要手段，尿酸水平在AFLP患者中常显著升高，但在急性病毒性肝炎患者中很少升高。HELLP综合征较少引发肝功能衰竭，另外，鉴别AFLP、HELLP综合征或先兆子痫还可以通过以下几个方面：首先，持续性恶心、呕吐为AFLP最常见的症状，据报道在HELLP综合征或先兆子痫患者中恶心、呕吐的发生率小于15%；其次，AFLP患者发生血清肌酐水平升高的频率更高、程度更重；再次，发生AFLP时肝细胞脂肪变性导致细胞功能障碍，从而使肝细胞生成胆固醇、纤维蛋白原及其他促凝血蛋白的能力降低，并且阻碍了胆红素的结合和清除[11]。肝内胆汁淤积症临床上以瘙痒、黄疸为特征，氨酶正常或略有升高，血清胆汁酸升高，严重者可因维生素K缺乏致产后出血，与AFLP不同的是肝内胆汁淤积症很少有腹痛、恶心、呕吐、肝功能衰竭和DIC等症状。

　　2.1.2.2 治疗方案制定分析

　　患者术前血胆红素、肌酐水平显著升高，凝血时间明显延长，表明已发生严重肝肾功能障碍及凝血功能障碍，其中Child-Pugh肝功能分级评分达到C级，随妊娠时间延长，可进展至不可逆性急性肝功能衰竭，加之已出现胎儿窘迫，故应立即终止妊娠。终止方式首选剖宫产，因患者全身一般情况差，有严重水肿、低蛋白血症等，极易发生子宫收缩乏力引发产后大出血，危及生命。在术前准备过程中积极申请血制品，补充凝血物质，改善凝血功能，警惕DIC的发生。产后立即给予缩宫素促子宫收缩，必要时行子宫球囊填塞等预防出血，若患者出现严重出血倾向或DIC，应立即切除子宫。当然，由于本例患者为年轻女性，应尽可能保留其子宫。

　　2.2 术后ICU管理

　　2.2.1 实际ICU管理

　　2.2.2 ICU管理分析

　　2.2.2.1 术后一般管理

　　2.2.2.2 术后出血的预防

　　2.2.2.3 术后器官功能保护

　　2.3 ICU管理实践总结

　　参考文献等略，具体见全文。

　　本文作者为中山大学附属第三医院SICU 危敏 易慧敏*，本文已发表在《麻醉学大查房》上。

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